SPN sind eine extrem seltene Erkrankung, die fast ausschließlich Frauen betrifft. Obwohl der Name „Neoplasie“ schon auf eine maligne Erkrankung hinweist, verhalten sich die SPN in vielen Fällen gutartig und eine operative Entfernung des Tumors ist fast immer ausreichend. Die Pathogenese und der molekulare Hintergrund der SPN sind noch weitgehend ungeklärt. Man weiß allerdings, dass in 90% aller Fälle eine aktivierende Mutation in CTNNB1, dem Gen für ?-Catenin vorliegt und in über 60% der Fälle eine Überexpression des Transkriptionsfaktors Fli1.

Eine aktivierende Mutation von CTNNB1 führt in anderen Karzinomen zu einem aggressiven Verhalten des Tumors. Demgegenüber verhalten sich die SPN aber sehr benigne, was möglicherweise mit der Überexpression von Fli1 zusammenhängt. Um die funktionelle Relevanz der Überexpression von Fli1zu untersuchen, soll die Expression von Fli1-abhängigen Genen aus verschiedenen Signalwegen mit Hilfe von quantitativen PCRs näher untersucht werden.

Tiemann K et al. Solid pseudopapillary neoplasms of the pancreas show an interruption of the Wnt-signaling pathway and express gene products of 11q. Mod Pathol 2007; Sep;20(9):955-60. doi: 10.1038/modpathol.3800902

Tiemann K et al . Solid pseudopapillary neoplasms of the pancreas are associated with FLI-1 expression, but not with EWS/FLI-1 translocation. Mod Pathol 2006; Nov;19(11):1409-13. doi: 10.1038/modpathol.3800664